血友病是什么遗传方式

血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。那么,血友病是什么遗传方式呢?接下来为大家解答一下。

血友病是什么遗传方式

血友病是什么遗传方式

血友病是X锁链性隐性遗传,与性别密切相关。因为男性的染色体核型为XY,女性为XX,遗传的致病基因在位于X染色体上。男性存在这种基因时一定会发病,而女性只含有一条这种致病基因时,只能算是基因携带者但并不发病,当两条X染色体上均有该致病基因时才会发病。目前尚无血友病的根治疗法,主要以替代疗法为主。只要双方父母不全都是血友病患者,血友病患者或者携带者是有可能生育正常的子女的,但是应该选择性生育。母亲妊娠后一定要进行血友病基因检测和*,怀孕期母亲凝血因子活性水平要保持在 45% 以上,同时在医生指导下选择合适的生产方式。

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知识拓展:治疗措施

1、药物治疗

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。疗效低于凝血因子替代治疗,如使用去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

2、外科治疗

对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

血友病是什么遗传方式

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