脊肌萎缩 具体的症状有哪些

　　脊肌萎缩属于一种罕见病，大家对这种病不是很了解。那么今天给大家带来脊肌萎缩症状以及治疗方法，大家可以看一看。同时也应该预防脊肌萎缩的发生，具体是怎样的，下面一起了解一下吧。

　　本症大多数患者为SMA-Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率低。1、婴儿脊髓性肌萎缩 也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中为严重，据国外报道，发病率为1/2万活产儿。

　　约1/3病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年，这些患儿在胎儿期已有症状，胎动减少，出生后即有明显四肢无力，喂养困难及呼吸困难。

　　临床特征表现

　　(1)对称性肌无力：首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累重，不能独坐，终发展手足尚有轻微活动。

　　(2)肌肉弛缓，张力极低：患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位，髋外展，膝屈曲的特殊体位。腱反射减低或消失。

　　(3)肌肉萎缩：可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉，由于婴儿皮下脂肪多，故肌萎缩不易发现。

　　(4)肋间肌麻痹：轻症者，可有明显的代偿性腹式呼吸，重症者除有严重呼吸困难外，吸气时可见胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌运动始终正常。

　　(5)运动脑神经受损：以舌下神经受累常见，表现舌肌萎缩及震颤。

　　(6)预后不良，平均寿命为18个月，多在2岁以内死亡。

　　2、少年型SMA 也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA，发病较Ⅰ型稍迟，多于1岁内起病，进展缓慢。患儿在6～8个月时生长发育正常，多数病例表现以近端为主的严重肌无力，下肢重于上肢;多发性微小肌阵挛是主要表现;呼吸肌、吞咽肌不受累，面肌不受累，括约肌功能正常。

　　本型具有相对良性的病程。生存期超过4年，可存活至青春期以后。3、少年型脊髓性肌萎缩 又称SMA-Ⅲ型，也称为Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA。

　　是SMA中表现轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状，开始为步态异常，下肢近端肌肉无力。缓慢进展。渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌萎缩，容易和肢带型肌营养不良相混淆。

　　患儿常有磷酸肌酸激酶增高。能行走的SMA-Ⅲ型患儿可出现蹒跚步态，腰椎前突，腹部凸起，腱反射可有可无。维持独立行走的时间与肌无力的发病年龄密切相关，2岁前发病者将在15岁左右不能行走，2岁后发病者可一直保持行走能力至50岁左右。