马方综合征 马方综合征症状与治疗

　　什么是马方综合征呢?其实马方综合征又称之为马凡综合征，是一种遗传性结缔组织疾病。那患上马方综合征有什么症状呢?马方综合征又应该怎么治疗呢?今天小编就来为大家一一解答一下。想知道的朋友就来看一下吧。

　　马方综合征的症状

　　对于很多人来说，马方综合征是一种陌生的疾病。因此很多人都不知道马方综合征的症状有哪些。不过没关系，下面我们就一起来看一下。

　　1、躯体方面

　　1)肢体细长，指距大于身高，下部大于上部，蜘蛛指、胸骨内路或鸡胸.长方头、狭长脸、上腭方形高耸。关节囊和韧带松弛、弱，膝关节向后弯曲(过伸性)，手摭足、髋膝关节有反复脱位。

　　2)胸骨常有外凸或内陷畸形。关节极为灵活。

　　3)扁平足和由于脊柱异常弯曲(脊柱后侧凸)的驼背，疝气等常见。

　　4)通常，皮下脂肪少，上腭高。

　　2、眼部

　　晶体半脱位(晶体异位)，虹膜盛额.青光眼，严重近视，自发性视网膜剥离。

　　3、心血管系统

　　升主动脉近段有进行性弥漫性扩张，严重主动脉瓣关闭不垒，二尖瓣也有关闭不全。肺动脉段明显突出，偶有肺囊肿。

　　4、肺部

　　患上马方综合征的患者则肺部会出现充满积液的囊肿，并且囊肿破裂的话则会引起气胸，从而导致患者呼吸困难。

　　马方综合征治疗

　　(一)治疗原则

　　以手术治疗为主，防止动脉瘤扩大与动脉夹层形成。

　　(二)术前准备

　　1.术前注意改善患者基本情况，改善营养状况，贫血病人应输注浓缩红细胞，存在电解质甲衡与酸碱平衡紊乱须在术前予以纠正。

　　2.术前严格控制感染，消除可能存在的感染病灶，以防止术后感染对人造血管和吻合口造成的威胁。术前应常规检查肺部、牙齿、扁桃体、泌尿生殖系统。以排除各系统潜在感染灶。术前3天常规预防性使用抗生素，手术时间较长术中应视情况追加抗生素。

　　3.注意监测凝血时间，对凝血因子缺乏的需要予以补充，以防术中因凝血因子消耗过多而出现难以控制的渗血。

　　(三)治疗方案

　　1.非手术治疗

　　主要是监测生命体征，改善营养状况，应用抗生素预防感染，夹层患者应严格控制血压以防止夹层扩大，对已出现肝肾功能不全的患者应相应的处理措施。

　　2.手术治疗

　　马方综合征的手术治疗牵涉到很多学科，比如眼科，骨科，心脏外科和胸外科等，手术是救命，不能根治。

　　其中危害大的是心脏和大血管的病变，常见主动脉夹层和瓣膜病变，手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜，手术方式有很多种。