噬血细胞综合征 这些表现是噬血细胞综合征

　　什么是噬血细胞综合征呢，在我们跟生活中噬血细胞综合征是比较多见的一种疾病了，那么大家知道噬血细胞综合征诊断是怎么样的呢，噬血细胞综合征死亡率是多少呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　噬血细胞综合征(HLH)被认为是一个单核吞噬细胞系统反应性增生组织的疾病，主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)和NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬细胞系统接受的过度活化和抗原刺激的增殖，产生大量的炎性细胞因子，导致的一组临床综合征。

　　噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。

　　病因

　　噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。

　　临床表现

　　1.家族性噬血细胞综合征

　　发病年龄普遍较早期，大多数为1岁以上，但也有老年患者。临床表现多样，早期发热、肝脾肿大、皮疹、淋巴结肿大和神经症状。发热更持久，可自动退热。明显的肝脾肿大。

　　皮疹无特征性，多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大，明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期，可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。

　　肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等。

　　2.继发性噬血细胞综合征

　　(1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应，多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据。

　　(2)肿瘤相关的急性白血病、淋巴瘤和原发性肿瘤相关巨噬细胞的原发性细胞肿瘤，在治疗急性白血病的患者和治疗后，可以治疗。因为原发疾病可能更隐匿，尤其是淋巴瘤患者，很容易被误诊为感染相关的血细胞综合征。