间质性肺病 间质性肺病到底是什么病
间质性肺病是一种肺部疾病,间质性肺病给我们的健康带来很大的危害。你知道什么是间质性肺病吗?间质性肺病治疗方法有哪些吗?你知道间质性肺病的饮食调理方法有哪些呢?感兴趣的朋友不妨一起来简单的了解一下吧。
首先,我们都知道很多的肺部疾病一般都是通过呼吸道进行传染的,那么,间质性肺病具有传染性吗?答案是否定的。间质性肺病不具有传染性。
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
发病阶段
ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段,即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
这三个不同的阶段代表着间质性肺病的不同病情,早发现早治疗是防治间质性肺病的重要手段,那么什么是启动阶段呢?来了解一下吧!
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原,已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关,有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等,而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段
一旦暴露和接触了初的致病因子,则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎,这是ILD发病的中心环节,肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
炎性及免疫细胞的活化,不仅释放氧*基等毒性物质,直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。
除了释放上述物质之外,间质性肺病的进展阶段也会继续释放下列物质,这些物质对我们的间质性肺病的发展也有着一定的影响。
同时释放各种炎性介质,已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor, PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin , FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor,IGF-1)、间叶生长因子(mesenchymal growth factor , MGF)、转化生长因子-β(transforming growth factor,TGF-β)及γ-干扰素(INF-γ)等,
如研究发现,矿工尘肺(pneumoconiosis)支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、 IL-6、 肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF )、 TGF及FN等明显增加,其脂质过氧化水平增加,表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因子、生长介质的上调有关。
这些细胞因子在ILD发病中的生物活性及作用尚未完全阐明,但其继发性和(或)反馈性作用于炎性、免疫细胞,对肺泡炎症反应的放大和减弱起调节作用。
若肺泡炎属自限性,或病变轻微且在肺实质严重破坏前得到有效治疗,则肺泡炎能得到控制,肺泡及小气道的结构可得以重建和恢复正常,肺功能免遭进一步损害和恢复。
结局阶段
研究发现,细胞粘合素(tenascin)表达于新发生损害局部,包括腔内和疏松的纤维囊泡,分布于再生的II型肺泡细胞之内或其下,肌纤维母细胞细胞粘合素mRNA表达比II型肺泡细胞更强。
在化生性支气管上皮和肺泡巨噬细胞也存在弱的细胞粘合素 mRNA表达,表明细胞粘合素在早期纤维素性损害中合成活跃,肌纤维母细胞是引起纤维素合成的重要来源。
若炎症广泛和损伤严重,肺泡壁中成纤维细胞聚集和增殖,胶原组织增生、修复紊乱并沉积,肺泡壁增厚,瘢痕和纤维化形成,这种受损的肺泡壁将难以修复和恢复。
这个“致病因子-肺泡炎-纤维化”的假设过程,也类似于肺气肿、急性肺损伤或ARDS的发病机制,但仍不清楚究竟是什么根本因素决定了一个致病因子导致终结局性病种的取向。
病状体征
ILD 通常不是恶性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期,但起病常隐袭,病程发展呈慢性经过,机体对其初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应,导致肺泡炎。
后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管,终产生间质性纤维化,导致瘢痕产生和肺组织破坏,使通气功能降低,炎症也可累及气管、毛细支气管,往往伴机化性肺炎,也是间质性肺炎的一种表现。
这一组疾病有许多共同的特点,包括类似的症状,X 线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰,伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状,急性期可伴有发热。
体征
呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音(连续、高调的爆裂音)有杵状指趾,其中Velcro 啰音具特征性。
分类
间质性肺病的分类未统一,按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
病理分类编辑(1)按病理变化分类
①非炎症性非肿瘤性疾病
如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。
②肉芽肿性间质性肺疾病
如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。