肥厚型心肌病 肥厚型梗阻性心肌病的病因

　　什么是肥厚型心肌病呢，在我们生活中，想必大家对于肥厚型心肌病还是有一定的了解的，那么大家知道肥厚型心肌病指南是什么吗，肥厚型心肌病误区是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)是常见的遗传性心脏病，约0.1%～0.2%的发生率，其中散发病例占总病例数的45%。肥厚型心肌病是国内和全球的危害有一个更大的心脏病，心肌非对称性肥厚占70%，基底肥厚型心肌病占15%到20%，肥厚型心肌病中心占8-10%，2%心尖肥厚型心肌病(3-5%的年死亡率。有报道称，目前我国的肥厚型心肌病约有200万例，每年有增加趋势。

　　一、肥厚型梗阻性心肌病的病因

　　肥厚型梗阻性心肌病的病因不明，目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。

　　二、遗传缺陷引起发病机制设想

　　1、儿茶酚胺与交感神经系统异常，其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。

　　2、胎儿室间隔增厚和心肌纤维不一致，出生后正常退出。

　　3、房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。

　　4、原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架，使心肌纤维排列紊乱。

　　5、心肌蛋白合成异常。

　　6、小冠状动脉异常，引起缺血、纤维化及代偿性心肌肥厚。

　　7、室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹)，收缩时不等长，引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例，其发病机制尚不清楚。

　　三、肥厚型梗阻性心肌病病变原因

　　病变以心肌肥厚为主，心脏重量增加。心肌肥厚可见于室间隔和游离壁，以前者为甚，常呈不对称(非同心)性肥厚，即心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见，右心室少见。

　　室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为“肥厚性梗阻性心肌病”，旧称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”;室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，称为“肥厚性非梗阻性心肌病”。

　　前乳头肌也可肥厚，常移位而影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3，少数可达3。

　　有一种变异性肥厚性心肌病，以心尖区的心肌肥厚较著。此型的心包下冠状动脉正常，但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。显微镜下见心肌细胞排列紊乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大，细胞内糖原含量增多，此外，尚有间质纤维增生。

　　肥厚型梗阻性心肌病临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似。约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。

　　肥厚型梗阻性心肌病的症状表现