障碍性贫血 什么是障碍性贫血
什么是障碍性贫血呢,想必这也是不少人的疑问吧,常常听说贫血有许多中,障碍性贫血就是其中之一,那么大家知道再生障碍性贫血是怎么回事,再生障碍性贫血治疗是怎么样的呢,下面就让我们一起来了解一下吧。
就障碍性贫血来说,它们有可以分为先天性和获得新两种,而获得性的贫血常常是原发性的和继发性的,而再生障碍性贫血的话常常就是指的是继发性的贫血。
造血干细胞和造血微环境功能障碍,造血红髓被脂肪替代,导致全血细胞减少,进行性贫血、出血和感染,而肝、脾、淋巴结不肿大(以青少年居多,男多于女)。
再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。
发病原因
障碍性贫血的发病原因可能是某些病毒感染引起的,比如用了骨髓毒性的药物,就会有可能造成再生障碍性贫血的发生。
临床表现
国际上,再障分为重、轻型,我国相应的分型是急性和慢性再障,主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。
1.贫血
有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重,而轻型者呈慢性过程。
2.感染
以呼吸道感染常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。急重型者多有发热,体温在39oC以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见,感染相对易控制,很少持续1周以上。
3.皮肤和粘膜出血
对于急性并且发病比较重的患者来说,不同程度的皮肤的粘膜以及内脏的出现也是不同的,就口腔粘膜来说,会有血泡,牙龈出血等情况。
深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。
虽然大多数再障是原发性的,但仔细询问病史和体格检查仍可提供一些先天性再障和继发性再障线索。
虽然证据不够确凿,但许多药物及化学物质都和再障的发病存在一定关系。应详细患者发病前6个月内的用药史、化学物及毒物接触史和暴露史。
辅助检查
1、全血细胞计数、网织红细胞计数、血涂片
再障全血细胞计数表现为两系或三系血细胞减少,成熟淋巴细胞比例正常或相对增多。血红蛋白水平、中性粒细胞绝对值及血小板计数成比例的降低,但在再障早期可表现为一系减少,常常是血小板减少。
贫血常伴网织红细胞减少,多数再障是正细胞正色素性贫血,少部分可见到大红细胞以及红细胞不均一性。中性粒细胞无病态造血,胞浆可见中毒颗粒。血小板数量减少,但涂片中无异常血小板。
2、骨髓检查