嗜血细胞综合症 对于嗜血细胞综合征的介绍

　　什么是嗜血细胞综合症呢，在我们生活中想必大家对于嗜血细胞综合症还不是太了解的吧，那么大家知道嗜血细胞综合症治疗是怎么样的吗，嗜血细胞综合症护理是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　噬血细胞综合征(HPS)，也被称为淋巴组织细胞增生症吞噬血细胞，网织红细胞增生病咬血细胞，是一种多器官、多系统受累，与巨噬细胞的增殖性疾病的免疫功能障碍加重，对一组不同的致病性疾病的代表，其特征是发热，肝脾肿大，血细胞减少。

　　嗜血细胞综合征简介

　　噬血细胞综合征，是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症。临床表现为持续高热，肝、脾、淋巴结大，外周血细胞减少，肝功能异常，凝血功能障碍等。1979年首先由Risdull等报告，多发于儿童。

　　可由感染病毒，或是因为用药不当，以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等诱发，由于婴幼儿自身抵抗能力弱，调节不当，致使单核巨噬细胞增生而且对自身血细胞发生攻击并消除，使得婴儿贫血导致死亡。

　　嗜血细胞综合征分类

　　原发性

　　原发性HPS，或生命，是一种常染色体隐性遗传病，其发病率和严重程度往往与感染性疾病。

　　继发性

　　继发性HPS分为感染相关性HPS此型多与病毒感染有关，由病毒引起者称病毒相关性HPS;由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS。

　　嗜血细胞综合征流行病学

　　本病以儿童多见，男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/1O万，80%的患者在2岁以前发病。继发性HPS在任何年龄均可发病。所以，一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2-8岁发病者则根据临床表现进行判断。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45%。