脑白质营养不良 是什么导致了这种营养不良

　　脑白质营养不良是怎么回事呢，在我们生活中想必大家对于脑白质营养不良还是有一定的了解的吧，那么大家知道脑白质营养不良治疗是怎么样的吗，脑白质营养不良症状是什么呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　脑白质营养不良常见的类型是一种异常白质营养不良。它是缺乏活性的芳基硫酸酯酶，这会导致大脑中的硫沉积在体内，导致中枢神经系统的广泛的，和重要的影响脑白质。

　　用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内，也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。

　　异染性脑白质营养不良

　　病程

　　本病有晚期婴儿型、少年型、成年型三种。其中以晚期婴儿型常见，其病程分三期。

　　第一阶段是从1到2岁。幼儿的发育正常，运动后逐渐出现小运动，肌肉张力低下，并逐渐失去保持姿势的能力，不能站立，坐，甚至不能上升。第二阶段心理恶化的进一步恶化。

　　对环境的反应明显减少，语言消失，尖叫，卧床不起，四肢伸直，肌肉张力增高(僵硬)，面部肌肉运动少，面容刻板样，吞咽反射减弱，喂养困难。第三期表现为对外周反应极少，常有抽搐发作，吸吮及吞咽严重障碍，后完全处于痴呆状态，多在5岁以前死于间断发生的感染，脑电图检查有明显异常。

　　少年型在4～15岁起病，成年型16岁以后起病，病情进展缓慢，常有四肢末端感觉消失，晚期有精神和行为异常。

　　治疗

　　本病主要是对症治疗。用从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗，取得了一定的疗效。由于本病对小儿危害较大，死亡率高，且为遗传性疾病，所以我们应对有此家族史的下一代在母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶A的活性，确诊后应终止妊娠。

　　球形细胞脑白质营养不良

　　球形细胞脑白质营养不良，根据β-莱克酶的不足。使半乳糖脑苷脂沉积于脑内的疾病。

　　本病在大脑中枢神经系统引起的病变是髓鞘几乎完全消失，出现严重的胶质细胞增生，脑白质及其血管周围和末梢神经脱髓鞘区可以见到球形的含半乳糖苷脂的细胞，也可见于淋巴结、脾脏和肺组织中。

　　球形细胞脑白质营养不良发病较早，在出生后4个月即开始出现症状。早期症状表现有易受刺激、肌肉张力减低。病情进行性加重时，可出现肌肉张力增高、四肢伸直、智力很快减退、常有全身性癫痫样发作、快速眼球震颤、体温不稳定、不明原因的持续性体温升高。本病病程较短，多于10个月死亡。脑电图、肌电图、脑脊液检查均有异常。

　　测定白细胞和培养皮肤成纤维细胞内半乳糖脑苷脂酶的活性可以确诊。

　　本病的治疗可以补充该酶，但酶不易通过血脑屏障进入脑细胞中，故疗效不佳。由于本病死亡率高，有遗传，故对怀孕妇女应检测羊水细胞中该酶的活性，帮助产前诊断，诊断明确后终止妊娠。

　　肾上腺脑白质营养不良

　　肾上腺脑白质营养不良以进行性脑功能障碍伴肾上腺皮质功能不全为特点，是一种脂质代谢病，有遗传，主要见于男性患者。