特发性肺纤维化 肺纤维化的病因

　　特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱终导致肺间质纤维化为特征的疾病。那么大家知道为什么会发生特发性肺纤维化吗，它的发病原因又是什么。今天就向大家介绍特发性肺纤维化的病因以及相关的食疗方法。

　　按病程有急性、亚急性和慢性之分，特发性肺纤维化多为散发，占所有间质性肺病的65%左右。本病见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。

　　作为一种慢性间质性肺炎,IPF起病隐匿、病情逐渐加重，也可表现为急性加重。有研究指出，IPF患者1年、3年急性加重发生率为14.2%和20.7%，65～70岁男性IPF患者更易出现急性加重。IPF�急性加重临床表现包括呼吸困难、咳嗽迅速恶化、低热、气体交换指标明显下降，影像学提示新的渗出性改变。几乎所有IPF急性加重患者的肺泡灌洗液检查均表现为中性粒细胞升高。诊断基于�IPF�患者在30�天内出现不明原因病情加重，结合影像学表现并且除外肺部感染、心功能不全、肺栓塞或药物因素诱发的急性肺损伤等。

　　病因

　　IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。目前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化的主要机制。损伤发生后，修复过程中不能完成正常的再上皮化过程，进而导致肺泡-毛细血管损伤。这一过程诱发细胞因子产生，成纤维细胞表面表达细胞因子受体，在细胞因子作用下聚集到损伤部位并增殖。

　　肺间质纤维化的原因可能不同，但发病过程有着共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺间质纤维化的形成，了解这个发病的具体过程，可以有利于我们更好地理解“为什么得肺纤维化”以及“肺纤维化的病理”。

　　特发性肺纤维化的发病过程

　　1)肺泡的免疫和炎症反应。

　　2)肺实质损伤。

　　3)受损伤肺泡修复(纤维化)。

　　慢性炎症是这三个环节共同的病理基础。在不明病因的作用下首先被激活的是巨噬细胞。被激活的肺泡巨噬细胞可释放中性粒细胞趋化因子和许多间质细胞的生长因子、纤维连接素、损伤上皮细胞的毒性氧化物等。巨噬细胞的上述介质可趋化中性粒细胞至肺泡并破坏肺泡壁，在肺泡炎的形成中起关键作用。同时，局部淋巴结在识别病因抗原后使特异性淋巴细胞发生克隆增生。增生活化的淋巴细胞再循环到肺脏，启动特异性反应。