混合结缔组织病 它的临床表现有哪些

　　混合结缔组织病，它是一种综合征，需要了解的地方比较多，所以千万别觉得无所谓，就不想去关注，这样是不对的，俗话说的好，多点了解，多点健康。想知道混合结缔组织病治疗以及结缔组织病早期症状吗?那就一起来看看吧。

　　不明白什么是混合结缔组织病的人也不用担心，下面会给你们进行详细的解释，让你们都能够理解透彻。

　　混合结缔组织病的病因

　　本病的病因尚无定论，总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏，退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程，其理由为。

　　①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。

　　②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。

　　③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子，抗核周因子等也有部分阳性。

　　④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗U1RNP抗体。

　　临床表现

　　疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化，肺部炎性改变，肌痛和肌无力，食管功能障碍，淋巴结肿大，脱发，皮疹等。

　　部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现，重叠的特征可相继出现，不同的患者表现也不尽相同。

　　在缺少典型的特征性临床表现时，患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。

　　检查

　　血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。

　　抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。

　　诊断

　　临床常用Sharp标准。

　　1.主要标准

　　①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗体阳性。

　　2.次要标准

　　①脱发;②白细胞计数减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。

　　3.确诊

　　①4个主要标准;②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320，需除外感染性或肿瘤性疾病。

　　4.可能诊断

　　①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320。