渐冻人症 引发渐冻人症的原因是什么

  提起渐冻人症,大家不约而同的会想起冰桶挑战,其实渐冻人症就是医学上所说的肌萎缩侧索硬化。那么你知道渐冻人症的患病原因是什么吗,渐冻人症有哪些临床表现,渐冻人症该怎样治疗,预防手段又有哪些呢?想了解的朋友就一起来看看吧。

  渐冻人症是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

  病因

  肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有以下几种。

  1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

  2.*基使神经细胞膜受损。

  3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

  临床表现

  早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。后产生呼吸衰竭。

  依临床症状大致可分为两型

  1.肢体起病型

  症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,后才产生呼吸衰竭。

  2.延髓起病型

  在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。

  渐冻过程

  1.症状开始期

  罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。

  2.工作困难期

  已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息,以免病情加重。并由复健科医师评估,提供必要复健,且由社工师协助心理调适及社会资源。

  3.生活困难期

  病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。

  4.吞咽困难期

  进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎。