小儿血友病的治疗 多种方法治疗小儿血友病

　　不少小儿血友病患者在患病之后，家长们就开始迫切的盲目求医想要治疗好小儿血友病，那么我们应该如何正确的治疗小儿血友病呢，相信这是很多家长的心声，下面就一起来看看小儿血友病的饮食还有并发症到底有那些吧。

　　小儿血友病的西医治疗

　　那么我们到底应该如何去治疗小儿血友病呢，治疗小儿血友病其实有很多种办法，但是并不是所有方法都适合大家。

　　1.替代疗法

　　补充相应的凝血因子，是治疗血友病的有效方法。根据有无贫血和血友病的种类选择全血、血浆或其他制品。目的是将患儿缺乏的因子提高到止血水平。不良反应是约3.6%～25%血友病甲患儿产生因子Ⅷ抗体;1%血友病乙患儿产生因子Ⅸ抗体。经常使用血液制品，使患儿易并发肝炎、艾滋病。

　　(1)新鲜全血或血浆

　　血友病甲：由于血中因子Ⅷ在室温下不稳定，故应于采血后6小时内输入。10ml/kg鲜血可提高患者血浆中因子Ⅷ水平10%，疗效仅维持2天左右，适用于轻型和亚临床型患者。每12小时1次。

　　血友病乙：在储存血浆中稳定，故可输3周内的4℃库存血浆。输入血浆7～20ml/kg可使因子Ⅺ水平提高到25%～50%。剂量1Oml/kg。每24小时1次。

　　血友病丙：大手术或严重外伤时需用替代疗法，以鲜血或血浆效果为佳。

　　(2)凝血因子浓缩剂

　　血友病甲：补充因子Ⅷ浓缩剂。需要输入因子Ⅷ的单位数=要求达到的因子Ⅷ水平×体重 (kg)×O.5。为保持体内因子Ⅷ活性水平，每12小时1次。不同出血情况下因子Ⅷ的补充量亦不相同。一般自发性关节肌肉出血每次输注8～14u/kg，严重关节肌肉血肿输注10～25u/kg，大型手术每次需输注25～50u/kg;

　　血友病乙：补充因子Ⅸ浓缩剂。可按1U/kg输入，每24小时1次。严重出血或外科手术时首剂30～60u/kg，以后每日20u/kg。

　　(3)冷沉淀物

　　系从冰冻新鲜血浆中分出，包括原有血浆中3%的血浆蛋白、20%～85%的Ⅷ∶C和大量纤维蛋白原。所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。各药厂产品及剂量不一，用前应详细参阅说明书。通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(1U=1ml正常新鲜血浆所含因子Ⅷ的量)，输入1U/kg可提高血浆中因子Ⅷ水平2%。用量因出血轻重、部位不同而有差异，适用于轻、中型血友病甲。

　　(4)重组抗血友病因子

　　基因工程制备的重组因子Ⅷ，效果好，反应少，不传播病毒性疾病，适用于血友病甲。输入1U/kg可提高因子Ⅷ 2.7%。

　　足量因子Ⅷ制品治疗后，仍不能控制出血或反而加重，提示有因子Ⅷ抗体存在，机体对外源性因子Ⅷ产生免疫反应。根据患者免疫应答反应的不同分为高反应者(血中抗体效价高)和低反应者(抗体效价低)。对这些患者治疗的目的是制止出血、去除抗体。对低反应者可大剂量输入因子Ⅷ，每次50～100U/kg，8～12h 1次，部分用于中和抗体，部分用于维持止血水平。高反应者的治疗包括：