甲型血友病 甲型血友病的防治

　　甲型血友病是一种不常见的疾病，我想大多数人并不知道这个词，而甲型血友病在世界上确实是比较难克服的一种疾病，现在就算大家对于血友病是没有耳闻也没关系，就让我来带领大家认识和了解一下这个棘手的疾病吧!

　　甲型血友病是一种遗传性疾病，常伴于X染色体，呈现出隐性遗传性。

　　大约每五千至一万个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。

　　亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解，国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后，接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。

　　病因

　　血友病是属于血性的疾病，通常是一种先天性遗传性疾病。

　　先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

　　患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

　　因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

　　一般来说血友病是属于总称，它还有很多种类，其中就有甲型血友病，那么久让我们来认识一下甲型血友病吧。

　　甲型血友病(hemophilia A)又名抗血友病球蛋白(antihemophilic globulin,AHG)缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表现为出血倾向，其出血特点为：①缓慢持续渗血;②多发生于轻微创伤之后;③出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，关节变形，死因多为颅内出血。

　　出血症状

　　出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向。 出血表现有：皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。关节积血 表现为复发性关节出血及血友病性关节病，是血友病常见的临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处。

　　血浆凝血因子Ⅷ活性

　　根据患者血浆凝血因子Ⅷ活性和临床表现差异，分成重型、中度、轻型。①重型，血浆凝血因子Ⅷ活性小于正常的百分之一 ;②中度，血浆凝血因子Ⅸ活性约为正常的百分之一至百分之五 ;③轻型，血浆凝血因子Ⅷ活性高于正常的百分之五 。

　　其他症状

　　血肿压迫神经可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩口咽或颈部血肿可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息死亡局部血管受压可引起组织坏死疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。

　　临床诊断理论推断

　　根据病史、出血症状和家族史，即可考虑为血友病，进一步确诊须作有关实验室检查。