鼠尿味是什么疾病

　　鼠尿味一般是苯丙酮尿症的特有味道。

　　尿液或者身上出现鼠尿味，是苯丙酮尿症的特异性表现。苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中苯丙氨酸羟化酶的缺陷，导致苯丙氨酸无法代谢或代谢异常，患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物的一种先天性代谢疾病。

　　患儿在出生后前几个月表现大多正常，如果不治疗，3-6个月时患儿开始对周围的环境失去兴趣，1岁时智力发展会出现明显的障碍，并会出现智力低下、表情痴呆、易怒、焦躁、行为怪异、癫痫发作等。另外，因为患儿身体中过量的苯丙氨酸和其代谢物通过汗液和尿液排出体外，会产生一股怪异的气味，就像是老鼠的尿味。需要到正规的医院就诊，可以通过药物控制病情的发展。