ald是什么病

ald是比较罕见的一种遗传病，儿童有这种病要及时进行激素治疗。但是很多人不了解这种疾病，那么ald是什么病呢？我们一起来了解一下。

ald是什么病

ald的全称是x-连锁肾上腺脑白质营养不良，是比较罕见的一种遗传病，主要是由过氧化物酶体蛋白发育异常导致的，好发于儿童。临床主要是分成六个类型的，儿童脑型，青春期脑型，成人脑型，肾上腺脊髓神经病型，Addison病型，无症状性，需要注意根据具体的情况进一步考虑的激素替代治疗有效，但不能完全改善神经系统症状。

根据年龄、性别和对身体组织影响的不同，ALD的症状也不一样。ALD影响身体组织最严重的是髓磷脂，血液和肾上腺，但不是所有病人的所有组织都会受到影响。对于家族遗传疾病，基于受到异常基因严重影响的细胞和组织，医生把这些症状归纳为“表型”。有相同“基因型”的个体可能有不同的“表型”。在ALD中，表型不会相互排斥；个体在任何特定的时间有多种表型也很常见。

儿童患病在这种病中最多见、最严重。患儿2-10前常似无症状，多在4～10岁间起病。临床特点是神经、心理、行为异常。神经系症状可见情绪不稳定、多动、攻击性行为、智力低下、学习困难、记忆障碍、退缩等，运动障碍有步态不稳、痉挛性瘫痪。末梢神经受累不明显。此外，可见全身性或限局性癫痫发作，视力、听力障碍等。

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