什么是渐冻人 哪些原因会造成渐冻人

　　什么是渐冻人?相信看过冰桶挑战的的朋友都对这种疾病有一定的了解，渐冻人症也叫肌萎缩侧索硬化，这是一种对患者健康危害非常大的疾病。下面我们就一起来看看导致它的发病原因有多种，看看它的治疗方法是什么。

　　渐冻人症在医学上也叫运动神经元病(MND)，在法国又被称为夏科(Charcot)病，而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

　　病因

　　肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

　　1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

　　2.*基使神经细胞膜受损。

　　3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

　　临床表现

　　早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型。

　　1.肢体起病型

　　症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，后才产生呼吸衰竭。

　　2.延髓起病型

　　在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。

　　诊断

　　1.病史采集和神经系统检查

　　诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：

　　(1)患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。

　　(2)下运动神经元功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)。

　　(3)上运动神经元功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛(肌肉紧张和僵直的程度)

　　(4)情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。

　　(5)神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题(在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直)。