血友病 它的发病因素是什么

　　相信很多人都并不知道血友病是一种什么病，其实这是一种严重的血液疾病，这种病对患者的血液与血管有很大影响，如果不及时治疗甚至会引发更严重的后果。那么诱发血友病的因素有哪些呢，血友病有哪些症状表现呢，怎样才能治疗血友病呢?

　　血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

　　诱发血友病的因素

　　1、妊娠后出现血友病自身抗体

　　常为初产妇，占2.5%～14%。表现为分娩后1～4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度抗体滴度，用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的低浓度。较低，平均约为20 Bethesda单位BU。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0～6%。

　　2、自身免疫性疾病

　　血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制：全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

　　3、一些药物

　　如抗生素青霉素、磺胺类药、氯霉素和抗惊厥药苯妥英钠与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

　　4、恶性肿瘤

　　约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病CLL、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。

　　抗体产生机制

　　T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

　　5、手术

　　手术导致血友病自身抗体产生的原因可能与下面的情况有关。

　　①与外伤、组织损伤有关;

　　②伴随手术的免疫功能失调;

　　③对麻醉药或其他药物的反应。

　　临床表现

　　(一)血友病A

　　1.出血

　　为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：

　　(1)重型

　　血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

　　(2)中间型

　　FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

　　(3)轻型

　　FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

　　(4)亚临床型

　　只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

　　一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

　　2.出血所导致的压迫症及并发症

　　(1)周围神经受累

　　发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

　　(2)上呼吸道梗阻

　　口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

　　(3)压迫附近血管

　　可发生组织坏死。