小儿β地中海贫血的检查 9种方式检查贫血
有不少小儿β地中海贫血的患者在患病初期没有及时的发现自己的病症从而错过了佳的治疗时机,导致了病情的恶化,由此可见小儿β地中海贫血的检查工作是非常重要的,下面就来和大家说说小儿β地中海贫血的鉴别和护理吧,希望大家能够有所收获。
小儿β地中海贫血的检查
那么对于小儿β地中海贫血我们该如何进行检查呢,这里说的检查都是在专业医院里进行的检查,所以患者朋友们一定要去医院进行严密的检查和诊断哦。
1、血象
Hb 100~120g/L,红细胞<2.0×1012/L,红细胞大小不等,中心淡染扩大,靶形红细胞多见,呈小细胞低色素性贫血,*浅染。嗜碱性点彩红细胞、多嗜性红细胞、有核红细胞增加,白细胞及血小板数增加,网织红细胞增高(≤0.1),外周血涂片红细胞异形明显,可见梨形、泪滴状、小球形、三角形、靶形及碎片。并发脾功能亢进。血浆及红细胞内维生素E含量显著下降,与病情呈正相关;超氧阴离子*基增加。
2、红细胞盐水渗透性试验
红细胞渗透脆性减低,0.3%~0.2%或更低才完全溶血。根据病情的不同程度的而不同。
3、自溶试验与酸化甘油溶解试验
自溶试验室在37℃孵育48小时后自发溶血的程度。正常人<5%,HS时自溶增加到15%-45%,加入葡萄糖或ATP可抑制溶血。由于本试验需无菌技术及仪器,并要48小时后才可获结果,目前已少用。不同红细胞在酸化甘油中溶解速度不同,球形红细胞比正常红细胞的溶解度快10倍以上。本试验敏感性高,阳性率达100%,适用于初筛试验。
4、HbF测定
诊断重型β珠蛋白生成障碍性贫血的重要依据。HbF含量轻度升高(<5%)或明显增高(20%~99.6%);HbA2常降低、正常或中度增高,HbA2 3.5%~8.0%。应注意鉴别,某些再生障碍性贫血、急性白血病,幼年慢性粒细胞性白血病患者的HbH 增高, HbZ ü rich 和 Tocoma 等疾病, HbA2 亦可增高。将 Hb 洗脱用光度计比色(波长413nm的721型分光光度计),计算 HbA2 含量,正常值< 3.5 %。
5、骨髓象
有贫血者呈红系增生性改变,核红细胞增生极度活跃,粒∶红比值倒置,以中、晚幼红细胞为主,胞体小,核固缩,胞浆少偏蓝,甲基紫染色可见晚幼红细胞含包涵体(仅链沉淀),重型β地中海贫血电镜下可查见 a 肽链变性珠蛋白小体。
6、肽链分析