间质性肺病 间质性肺病的症状

　　说起间质性肺病，很多人都不知道是什么疾病。那么下面我们就来看看间质性肺病的详细内容，看看什么是间质性肺病，间质性肺病有什么临床症状，间质性肺病的治疗方法是什么，间质性肺病饮食调理又该如何进行。

　　间质性肺病的临床表现

　　(一)症状

　　进行性呼吸困难通常为常见的症状，但有时则以咳嗽为主要表现，如肺淋巴管癌病患者因支气管周围淋巴管被癌细胞所浸润则主要表现为咳嗽。结节病患者如肉芽肿病变累及气道，也可有明显咳嗽。同样，对病变累及小气道或以支气管中心分布为主的间质性肺病，咳嗽也十分明显，如呼吸性细支气管炎、COP、嗜酸性粒细胞性肉芽肿和过敏性肺炎等。

　　胸骨后疼痛对大多数间质性肺病来说并不常见，但可见于结节病患者。结缔组织病和药物相关性间质性肺病可伴有胸膜性胸痛。因气胸引起的突发性胸痛可见于嗜酸性粒细胞性肉芽肿、淋巴管平滑肌瘤病、结节硬化症或神经纤维瘤病。哮鸣是间质性肺病的少见症状，但有些报道指出肺淋巴管癌病、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、呼吸性细支气管炎及鸟源性过敏性肺炎等可出现哮喘。咯血为弥漫性肺泡出血综合征、淋巴管平滑肌瘤病、肺静脉闭塞性病和长期二尖瓣狭窄的典型表现，但肺泡出血也可能并不表现为咯血。对有间质性肺病表现的患者，如出现咯血，则应高度提示恶性病变。

　　另外，间质性肺病患者的症状可存在数月至数年，而且病程变化也不一致。有一些间质性肺病的反应呈急性经过(数天或数周)，因伴有发热，易与非典型肺炎相混淆，包括急性间质性肺炎、急性嗜酸性粒细胞性肺炎、COP、部分过敏性肺炎、药物相关性间质性肺炎、弥漫性肺泡出血综合征等等。

　　(二)类型

　　(1)常见的为普通型间质性肺炎(UIP)，患者主诉气短、咳嗽，体检两肺底有爆裂音，75%患者有杵状指，晚期可发生肺动脉高压、低氧血症，甚至肺心病;影像学表现为肺底及肺周边不同程度斑点状浸润、玻璃样变、间质纹理增厚、粗乱，进展后期可表现为蜂窝肺。

　　(2)隐源性机化性肺炎(COP样改变)，临床症状与普通型间质性肺炎相同，也可发生于关节疾病始发之前，影像学浸润影主要局限于肺泡，呈点片状结节状弥散分布，常位于细支气管周围。

　　(3)淋巴细胞型间质性肺炎患者主诉气短、咳嗽、口干、眼干，影像学表现为肺底部有点片状肺泡浸润。UIP支气管肺泡灌洗液以中性粒细胞或嗜酸性粒细胞增高为主，对治疗反应差。而COP和LIP支气管肺泡灌洗液以淋巴细胞增多为主，对治疗反应好。

　　间质性肺病的详细治疗

　　不仅有许多种原因可导致弥漫性间质性肺病，而且其病理特征也有多种不同的表现。因此，需临床医生根据不同的病因所引起的不同临床症状、体征、实验室检查和影像学表现及其病理类型等多方面作出正确的诊断后，再实施相应的治疗。这样不仅增加了治疗的成功率，在很大程度上缩短了病程，同时又大大减轻了患者的经济负担和精神压力等等。目前根据不同间质肺病的种类采取的治疗措施有以下几个方面：

　　(一)糖皮质激素

　　糖皮质激素在治疗非感染性弥漫性肺间实质性疾病中的应用较为广泛，主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性改变的大部分良性病理生理过程，包括特发性间质性肺炎、风湿免疾病所致的间质性肺病、药物所致的肺间质性改变、肺血管炎、肺嗜酸性粒细胞浸润等。而对肺部已形成的纤维化改变或其他不伴有炎性渗出性改变的疾病而言，则疗效甚微，有可能表现为以激素不良反应为主的临床过程，如特发性肺间质纤维化晚期蜂窝肺、肺泡蛋白沉积症和肺淋巴管平滑肌瘤病等。由于非感染性弥漫性肺间实质性病变的病因种类繁多，应根据不同疾病类型确定激素的剂量以及疗程。

　　(二)细胞毒性药物

　　免疫抑制剂或细胞毒性药物(硫唑嘌呤或环磷酰胺)的治疗适用于：①激素治疗无效;②出现激素的严重不良反应;③有激素治疗高危险的人群(如年龄>70岁、高血压病和糖尿病控制不佳、严重骨质疏松、消化性溃疡等);④非感染性炎性反应重，病情发展迅速。文献报道治疗有效率为15%～50%。