神经母细胞瘤 它有哪些发病原因

　　神经母细胞瘤是一种儿童常见的肿瘤疾病，多发于婴幼儿。那么你知道神经母细胞瘤的发病原因是什么吗，神经母细胞瘤的应该怎样治疗呢，神经母细胞瘤有什么方法可以预防呢，下面我们就一起来看看详细内容吧。

　　神经母细胞瘤

　　神经母细胞瘤是儿童常见的颅外肿瘤，是婴幼儿常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。

　　神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。

　　不同神经母细胞瘤患者预后差别很大，也即神经母细胞瘤间存在广泛的肿瘤异质性。根据高危因素的不同，神经母细胞瘤可以分为低危组、中危组和高危组。对于低危组神经母细胞瘤患者(常见于婴幼儿)，靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者，即使综合各种强化的治疗方案，预后仍然不理想。

　　嗅沟神经母细胞瘤一般被认为起源于嗅神经上皮;其分类至今尚存有争议。因为其不属于交感神经系统，所以嗅沟神经母细胞瘤应属于独立的一类肿瘤，与下文所述的神经母细胞瘤相混淆有所不同。

　　症状与体征

　　神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。

　　腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘;胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往往会有站立、行走等困难;腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行;骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。大部分神经母细胞瘤(50-60%)在出现临床表现前，已发生广泛转移。

　　原发神经母细胞瘤常见的发生部位为肾上腺(约占40%);其他原发器官包括颈部(1%)， 胸腔(19%)， 腹腔(30%)，以及盆腔(1%)。另有一些罕见的病例，找不到原发病灶。罕见但具有特征性的临床表现包括脊髓横断性病变(脊髓压迫，占5%)， 顽固性腹泻(肿瘤分泌血管活性肠肽，占4%)， 霍纳综合征(颈部肿瘤，占2.4%)，共济失调(肿瘤的旁分泌所致，占1.3%)，以及高血压(肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌，占1.3%)。

　　发病原因目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶，ALK)的体细胞突变所导致。

　　此外，在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤也很常见。其扩增类型呈双向分布：在一个极端为3-10倍扩增，在另一个极端为100-300倍扩增。N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相关。LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度相关。

　　由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿，因此有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。但是，这些研究尚未有明确的结果。

　　诊断终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

　　生化检查

　　将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。

　　影像检查

　　另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍(meta-iodobenzylguanidine，mIBG)扫描。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog)，并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。