全面解析慢性髓细胞白血病的症状

　　慢性的白血病通常分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病两种，其中慢性髓细胞性白血病是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，那么慢性髓细胞白血病的症状有哪些呢，下面让小编为大家具体介绍一下吧!

　　慢性髓细胞白血病的症状

　　一、慢性期

　　(1)症状

　　通常大多数的慢性髓细胞白血病患者在临床上都会处于慢性的阶段以及稳定的阶段，而且这个时期能够持续3至4年之久。

　　常见的症状包括：贫血、脾区不适、出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%～40%的患者无症状，因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。

　　少数病人有痛风性小关节疼痛。此外，还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染，发热少见。

　　(2)体征

　　慢性髓细胞白血病的主要表现通常为脏器浸润。90%的慢性髓细胞白血病患者中具有脾脏肿大的现象，而且肿大的程度各不相同，肋下部位可以延至巨脾或者延至盆腔，质硬经常有明显的切迹。

　　脾栓塞时脾区可触及摩擦感或闻及摩擦音。可有轻到中度肝脏肿大，淋巴结肿大少见。胸骨常有压痛，以胸骨柄的下端为著。眼底视网膜浸润，可见到视网膜血管迂回扩张，并可见呈片状的出血斑以及白色浸润中心。

　　2、急变期

　　慢性期经过数月或数年之后，恶性造血干细胞极度增生，骨髓原粒+早幼粒细胞≥20%，可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。

　　每个病人何时急变尚不能预测。一旦发生急变，病情迅速恶化，治疗非常困难，存活期很少超过6～12个月。

　　(1)症状

　　患者如果有不知道原因的发热和脾进一步肿大的症状，或者出现出血、骨痛以及骨髓外肿物等浸润的现象。例如皮肤软组织肿块、淋巴结肿大以及溶骨性病变等病状。

　　(2)急变类型

　　①约65%为急粒变

　　包括：A.原始粒细胞危象，病情突然骤变，骨髓或血液中出现大量的原始粒细胞，原粒+早幼粒90%，病情发展快，病程短，一般在1～2个月内死亡;B.慢粒急变，指CML经数周至数月的转变过程，出现急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒20%。对治疗耐药，生存期不超过6个月。

　　②约30%为急淋变

　　包括普通型急性淋巴细胞白血病(C-ALL)、非T非B淋巴细胞白血病、前B细胞白血病及B、T细胞白血病。急淋变经过长春新碱及泼尼松可获暂时的缓解，但终在0.5～1年内死亡。

　　③5%为其他少见类型的急髓变

　　包括组织细胞变、红白血病变、巨核细胞变及急性单核细胞变。血象、骨髓象、细胞形态学等改变有其相应的特征，且预后差，绝大多数患者急变后6个月内死亡。

　　3、加速期

　　介于慢性期和急性期之间，此期临床开始出现低热、脾大等现象，贫血逐渐加重，白细胞持续上升，幼稚细胞开始增多，原粒+早幼粒≥10%，对原来有效的药物出现耐药。在数周或数月内即可演变成典型的急性期。染色体在此期已有变化如急性期，故染色体的改变早于血液学和临床的转变，可作为疾病进展及预后判断的指标。

　　典型的CML伴有脾大，外周血白细胞数增高，可见各阶段幼稚粒细胞，嗜酸和嗜碱粒细胞增高。骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞系增生为主，中性晚幼及杆状核粒细胞明显增生，嗜酸和(或)嗜碱粒细胞亦增多，巨核细胞系常增生。中性粒细胞碱性磷酸酶积分(ALP)减低。细胞遗传学检查有Ph染色体或应用分子生物学方法检测出BCR-ABL基因重排或融合，诊断并不困难。

　　诊断标准

　　典型CML又称为慢性粒细胞白血病(CGL)，必须具Ph染色体阳性BCR-ABL融合基因阳性，或Ph染色体阴性，但BCR-ABL融合基因阳性。同时须并有下列两项之一者：①外周血白细胞升高，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞10%，原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。②骨髓增生明显至极度活跃，以中性中幼粒细胞及以下阶段中性粒细胞为主，原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。

　　1、分期标准

　　因为90%的CML经中数时间约3年的慢性期后，不可避免地进入加速期，后进一步发展至急变期，以急性白细胞病告终,故必须了解每期的特征。下面介绍国内目前应用的分期标准。

　　(1)慢性期

　　①临床表现：无症状，或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。

　　②血象：白细胞计数升高，主要为中性中幼、晚幼、杆状和分叶粒细胞，原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%，嗜碱和嗜酸细胞增多，可有少量幼稚红细胞。

　　③骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主。中、晚幼及杆状粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。

　　④Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因阳性。

　　⑤外周血CFU-GM培养：集落和集簇数较正常明显升高。