血管性血友病的症状 警惕血管性血友病

  我想大家一定对血管性血友病这种疾病知之甚少,血管性血友病是血友病中的一种类型,它的症状虽然没有血友病那么危险,但是也不可小觑,那么下面就一起来看看血管性血友病的形成原因吧,让小编来告诉大家如何治疗血管性血友病。

  血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

  血管性血友病的症状

  那么大家了解血管性血友病吗,很多朋友都回答不上来,即使是血管性血友病患者也不能完全说出血管性血友病的症状,下面就一起来了解一下吧。

  本病的发病率较血友病为高,是遗传性出血性疾病中较常见的一种,临床表现为出血倾向,出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血,拔牙或外科手术没有严重出血,妇女月经量多,产后常有大量出血。常发生于儿童期,随年龄的增长,出血的严重程度可逐渐减轻。常染色体隐性遗传(I型)的病例出血严重,可危及生命。关节出血多在外伤后发生,不遗留永久性关节畸形

  一、病史及症状

  ⑴ 病史提问

  注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位,出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。

  ⑵ 临床症状

 

  鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见,偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血,关节出血罕见。外伤或手术后出血严重,且不易止血。女性月经过多。

  二、体检发现

  皮肤粘膜可见瘀斑,创伤部位渗血,如有关节出血可见关节肿胀,压痛,活动障碍。

  以上就是血管性血友病的一些常见的症状了,只有了解了血管性血友病的症状才能及时的发现血管性血友病,这对治疗血管性血友病也是有一定的帮助的,下面再来看看血管性血友病的形成原因吧。

  血管性血友病的病因

  本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万~200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C),而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR:Ag)及VW因子(ⅧR∶VWF),这三种成分的合成部位,控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同,Ⅷ∶C由肝脾或单核细胞所合成,受X染色体遗传控制,在血友病甲中Ⅷ∶C活性降低,为性染色体隐性遗传。