小儿患心内膜弹力纤维增生症该怎样治疗

心内膜弹力纤维增生症又叫"心内膜硬化症”，它是一种严重威胁婴儿生命的心脏病。多数病儿的发病年龄较早，约2／3的病儿在1岁之内发病。有的病儿，特别是6个月以内的小儿，多起病急骤，常在患感冒或肺炎时突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍向、烦躁不安及心脏扩大、心跳增快、肝脏增大等心力衰竭的症状，严重的可突然死亡。也有的病儿为慢性过程，表现为吃奶不好，容易感冒，生长发育落后于同龄正常儿，也可以逐渐出现心力衰竭的症状，如不及时治疗，可因反复心力衰竭而死亡。因此。心内膜弹力纤维增生症患儿的死亡率较高。但近年来采用长期服用洋地黄治疗心内膜弹力纤维增生症收到良好效果，挽救了不少患儿生命。目前，最常用的洋地黄制剂是地高辛。起病急的、有心力衰竭的重症患儿，最好先住院治疗，病情稳定后可在门诊服地高辛维持量治疗。此外危重患儿也可试用小剂量肾上皮质激素治疗。

在治疗心内膜弹力纤维增生症过程中，家长应该注意的事项有以下几点：

(1)早期治疗十分重要：最好是在患儿心脏尚未明显扩大时治疗。因此，要求家长在发现孩子异常时及时去医院请医生诊断。

(2)要坚持长期按时给孩子服药：一般至少服药1年或2～3年，甚至数年之久，一直到心脏回缩到正常范围内。过早停药可导致病情恶化。

(3)在患儿接受治疗过程中，如患感冒、肺炎或其他任何疾病，一定要积极治疗，不然会使心脏病加重。