小儿α-地中海贫血的症状 警惕地中海贫血

　　小儿α-地中海贫血是地中海贫血疾病中的一种，虽然小儿α-地中海贫血这种疾病很少出现在我们的眼前，但是我们还是得做好了解它的准备，那么小儿α-地中海贫血有哪些症状呢，下面一起来看看小儿α-地中海贫血的形成原因和发病机制吧。

　　小儿α-地中海贫血(alpha thalassaemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血，属于地中海贫血的一种。地中海贫血也称为“珠蛋白生成障碍贫血”，是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致Hb成分组成异常，引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同，可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血，δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-地中海贫血;以前2种类型常见。均属常染色体不完全显性遗传。

 

　　小儿α-地中海贫血的症状

　　小儿α-地中海贫血的发病症状很复杂，大家要是想知道有哪些症状的话就接着向下看吧，大家一定能从中学到有用的东西。

　　1、血红蛋白H病

　　根据临床特点及Hb电泳分离出HbH即可确诊。有条件单位尚可进一步作基因诊断。依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型：

　　(1)轻型

　　本型常见，儿童或青少年期发病，轻度或无贫血，轻度或无肝、脾肿大。原发病一般不需要特殊治疗。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸，甚至“溶血危象”，类似红细胞G6PD缺陷症临床表现，应注意鉴别。

 

　　(2)慢性溶血性黄疸型

　　本型少见，轻至中度贫血，持续性轻至中度黄疸，轻度肝、脾肿大，感染和(或)药物加重溶血，可合并胆石，高间接胆红素血症，切脾后黄疸不消退。

　　(3)重型

　　多于婴儿期发病，类似重症β-地贫，严重的慢性溶血性贫血，库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。预后极差，新生儿存活率极低。新生儿期无贫血，HbBart′s含量25%，少量：HbH。

　　2、血红蛋白ConstantSpring(HbCS)

　　是一种a链异常的血红蛋白。因单纯携带此种异常Hb的患者,临床症状常不明显,故不易被发现,但与其他异常Hb病(如HbH病)并存,症状加重时便较易发现。

　　(1)HbCS的杂合子状态(即HbCS特性)