小儿α-地中海贫血的治疗 及时治疗小儿贫血

　　大家都一直很想知道小儿α-地中海贫血的治疗方法到底有哪些，那么今天小编就来和大家说说小儿α-地中海贫血的治疗吧，下面就和小编一起来看看小儿α-地中海贫血的预后和检查，希望今天的这篇文章能够帮助到大家。

　　小儿α-地中海贫血的治疗

　　那么治疗小儿α-地中海贫血的方法到底有哪些呢，相信很多朋友还不知道，下面就一起来看看吧。

　　1、治疗原则

　　轻型地中海贫血不需治疗;中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争取尽早行根治手术。

　　2、输浓缩红细胞

 

　　(1)低量输血

　　单纯的输血或输红细胞终导致血色病。中等量输血疗法，使血红蛋白维持在60～70g/L。实践证明，这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁，但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2个10年内因脏器功能衰竭而死亡。

　　(2)高量输血

　　高量输浓缩红细胞的优点：①纠正机体缺氧;②减少肠道吸收铁;③抑制脾肿大;④纠正患儿生长发育缓慢状态。方法是先反复输浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～140g/L，然后每隔3～4周Hb≤80～90g/L时输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使Hb含量维持在100g/L以上。

　　3、铁螯合剂

　　因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加，常导致体内铁超负荷易合并血色病，损害心肝、肾及内分泌器官功能，当患者体内的铁累积到20g以上时，则可出现明显的中毒表现，故应予铁螯合剂治疗。

 

　　1岁内使用铁螯合剂，其副作用如骨骼畸形、生长抑制的发生率明显升高，一般主张2～3岁后或患儿接受10～20次输血后并有铁负荷过重的证据，血清铁(SF)>;1000μg/L，血清转铁蛋白完全饱和才开始除铁治疗。当前临床广泛使用的是去铁胺(Deferoxamine，DFO)，剂量：20～50mg/(kg·d)，加注射用水或生理盐水用便携式输液泵每天(或每晚)腹壁皮下注射8～12h，每周连用5～6天。用药前后应作SF、尿铁的监测。若SF>;3000μg/L或者有铁负荷继发心脏病时，可予DFO50～70mg/(kg·d)持续24h静脉滴注。

　　使用铁整合剂时加用维生素C口服可增加尿中铁的排泄量1倍。但维生素C可将铁从储备部位动员出来并通过氧化代谢间接影响心肌细胞，故在重度铁负荷时不宜使用大剂量维生素C，一般每天口服100～200mg。在停用DFO期间也不应坚持服维生素C。

　　长期使用DFO一般无明显的毒副作用，注射局部反应、皮疹、疼痛，无需停药。但铁负荷轻者使用大剂量DFO可出现白内障、听力丧失、长骨生长障碍等，应引起临床重视。Johon等对47例地贫患者接受DFO治疗的毒副作用研究发现，DFO大剂量与SF<;2000μg/L是引起DFO毒性的两大危险因素，提出治疗指数(TI)，即平均每天DFO剂量(mg/kg)除以血清铁蛋白浓度(μg/L)，可指导临床给药，当TI<;0.025时，一般无毒性。

　　4、造血干细胞移植(HSCT)