20160504健康早知道2016：王延宙讲成骨不全症

　　成骨不全症是一种对身体危害很大的疾病，所以生活中我们应该对其有一定的了解。那么生活中究竟什么是成骨不全症呢?接下来就让我们一起随着健康早知道2016节目王延宙专家来了解一下吧!

　　该视频主要文字介绍：

　　什么是成骨不全症

　　病因

　　成骨不全症的病因是不明确的，多有家族遗传史，是一种先天性遗传疾病，但是还存在很多的争议。

　　病变主要是胶原纤维不足，结构不正常，全身性结缔组织疾病。其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿。

　　临床表现

　　轻者可无症状，正常身高，通常寿限，仅轻度易发骨折。重者残废，甚至死亡。一般出现的症状为骨脆性增加，轻微损伤即可引起骨折，常表现为自发性骨折，或反复多发骨折。

　　骨折的出现大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，可依靠骨膜下成骨完成，一般会出现畸形愈合的现象。

　　可有脊柱侧凸，骨盆扁平，或有身材矮小。蓝巩膜、巩膜变薄，透明度增加。

　　进行性耳聋源自听骨硬化、声音传导障碍或有人认为是听神经出颅底时被卡压所致。

　　牙齿发育不良，灰黄，切齿变薄，切缘有缺损，关节松弛，肌腱及韧带的胶原组织发育障碍可有畸形，关节不稳定。

　　由于胶原组织有缺陷肌肉薄弱，还有会导致皮肤瘢痕的加宽，但是对于患者的智力以及生殖能力没有影响。

　　治疗

　　无特殊治疗。主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋势减少为止，但又要防止长期卧床的并发症。

　　对骨折的治疗同正常人。由于骨折愈合较迅速，固定期可短。畸形严重者可采取措施矫正畸形，改善负重力线。

　　药物治疗包括二膦酸盐、雌激素、降钙素、维生素D3，但疗效不肯定。干细胞治疗，基因治疗方法有待进一步研究、鉴定，短时间内还不能应用于临床。

　　预防

　　本病是一种先天遗传性疾病，应预防骨折，对患儿采取保护措施，避免造成骨折的伤害，训练柔韧性、耐力和力量，鼓励各种形式的安全主动运动。

　　从而在大程度上增加骨量、增强肌肉力量，促进独立生活功能，甚至胜任一些力所能及的工作，一直到骨折趋减少为止，同时要注意防止长期卧床的并发症，护理患儿，佩戴支具以保护并预防肢体弯曲畸形。

　　如夫妻一方有此病家族史，即使无发病症状，生育时也应找专家咨询，应考虑到生出有成骨不全症后代的可能。

　　本期嘉宾介绍

　　王延宙

　　男，主任医师，美国约翰.霍普金斯医院访问学者。擅长小儿脊柱及矫形外科，采用国际先进技术治疗小儿骨关节疾病，如髋脱位、脑瘫、各种肢体畸形、骨折、骨肿瘤。

　　尤其擅长

　　脊柱侧弯治疗，对小儿外科其它疾病也有较深造诣。

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