溶血尿毒综合征 它的临床表现有哪些

　　溶血尿毒综合征是一种多发于婴幼儿的疾病，对人的健康会有很大的危害，不可小看。那么你知道溶血尿毒综合征的临床表现是什么吗，溶血尿毒综合征应该怎样治疗呢，想要了解的朋友，就一起来看看下面的内容吧。

　　溶血尿毒综合症(heomlytic uremic syndrome,HUS)：是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用，病死率已下降至4.5%。

　　临床表现

　　主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见。散发多见，少数地区呈爆发流行，国内以晚春及初夏为高峰。

　　1、前驱症状

　　近90%的患者有前驱症状，多数为胃肠炎表现，入腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振，伴重度发热。腹泻可为严重血便，极似溃疡性结肠炎。少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状。前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期。

　　2、溶血行贫血

　　在前驱期后5~10天(可迟至数周)突然发病，以溶血性贫血和出血为突出变现。患儿突然面色苍白、黄疸(占15%~30%)、头昏乏力、皮肤粘膜出血、呕血、便血或血尿，常有部分患者出现贫血性心力衰竭及水肿，可有肝脾大、皮肤瘀斑及皮下血肿等。

　　3、急性肾衰竭

　　与贫血几乎同时发生，少尿或无尿，水肿，血压增高，出现尿毒症状、水电解质紊乱和酸中毒。

　　4、其他

　　尚可有中枢神经系统症状，如头痛、嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、共济失调等。

　　诊断

　　根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。

　　辅助检查

　　1.血液学改变

　　由于急性溶血，血红蛋白下降明显，可降至30～50g/L，网络红细胞明显增高，血清胆红素增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常，表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。白细胞升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少，平均值为75×109/L，大多在2周内恢复正常。

　　2.凝血因子

　　凝血因子检查其结果与病期关系密切。早期可有凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少，但数天后即恢复正常。