成人斯蒂尔病 成人斯蒂尔病的临床表现

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  斯梯尔氏病是一种全身性幼年型关节炎,但类似的疾病也可发生在成年人,称为成人斯梯尔病(AOSD)。变应性亚败血症”。临床表现,如发热、关节痛或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大,白细胞计数和中性粒细胞增多,血小板增多,系统损伤严重者。

  由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。

  成人斯蒂尔病病因

  本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。

  1.感染

  以前经常有上呼吸道感染病史的发病与患者血清中存在抗肠耶尔森发现沙门氏菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,以及患者的血清部分与现有的金黄色葡萄球菌的免疫复合物,所以认为感染与成人Still病的发病有一定的关系。

  2.遗传

  成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。

  3.免疫异常

  成人斯蒂尔病患者可存在细胞和体液免疫异常。

  成人斯蒂尔病的临床表现

  本病临床表现复杂多样,常有多系统受累。表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。

  1.发热

  发热是本病的重要表现之一。几乎所有的病人。通常是一个突然的高热,一天1峰,偶尔有一天2个峰。具有高热,体温超过39度,通常在下午或晚上达到高峰。也有患者在2周后开始低热4周出现高热,部分患者体温不规律,可随时出现高热高热。

  高热型以弛张热多见,其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒,但寒战少见。热程可持续数天至数年,反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重,热退后皮疹可隐退,上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热,但一般情况良好无明显中毒症状。

  2.皮疹

  皮疹是本病的另一主要表现,85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹,其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹有时有轻度瘙痒感一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧,皮疹形态多变有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点。

  皮疹出现时间无规律性,多随傍晚发热时出现,并随清晨热退后而消失,即昼隐夜现之特点。呈一过性,皮疹消退后不留痕迹,但少数可遗有大片色素沉着。

  3.关节和肌肉症状