血友病甲的治疗 多种方法治疗血友病甲

　　很多患者朋友在患上血友病甲之后一直都很苦恼，因为大部分患者不知道血友病甲该如何去治疗，那么今天小编就来和大家说说血友病甲的治疗方法吧，希望能给大家带来一些帮助，此外还有血友病甲的预防和饮食上应该注意的地方也一起告诉大家。

　　血友病甲的治疗方法有哪些

　　那么我们该如何去治疗血友病甲呢，下面小编就来大家说说是怎么样去治疗血友病甲，希望大家能够认真的看下去。

　　血友病甲患者在进行血友病的治疗时，还可能涉及骨科，普通外科以及口腔科等方面，而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响。阿司匹林，非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物，应尽可能不用于血友病患者。肌内注射通常应当禁止。血友病患者发生出血症状时治疗越早越好，可以避免出血并发症的出现，不仅比延迟的治疗效果好，而且可减少替代治疗次数。

　　家庭成员应尽可能了解血友病，家中应备有替代治疗药物，以便随时可用，在有条件时进行家庭治疗和预防治疗，并得到血友病诊断治疗中心的帮助。迄今血友病甲有效的治疗方法是替代治疗，即输注FⅧ制剂，其他药物包括止血药和一些疗效不肯定的药物如花生衣等对血友病的出血没有多大作用，不能因为使用了这些药物而不用替代治疗，从而导致出血延续，并引起并发症的发生。血友病患者肌肉强壮可以减少或减轻出血的发作，因而应在医生指导下适当进行肌肉锻炼。

　　1.FⅧ替代治疗

　　替代治疗是血友病甲出血发作时的主要治疗。由于FⅧ制剂的大量生产和普遍使用，血友病患者的平均寿命已接近正常人。一些发达国家已对儿童进行每周1次的预防治疗，成年后进行出血时治疗，使该病的关节病和致残率大大降低。

　　FⅧ体内半衰期10～12h，应每12小时输注1次。替代治疗遵循早治，足量和维持足够时间的原则进行。一般认为每公斤体重输注IU FⅧ能提高FⅧ：C水平2%，每次需要输注的剂量可按下述公式计算：需FⅧ量(U)=(期望FⅧ：C-患者FⅧ：C)×体重(kg)/2。如1个50 kg体重患者FⅧ：C小于1%，期望FⅧ：C提高20%，则需要输注FⅧ=(20-0)×50/2=500U。出血的严重性和部位不同所需输注量也有差别。由于FⅧ制剂价格昂贵，多数医生喜欢用能达到有效止血的小量。

　　目前国外使用的替代治疗商品制剂品名很多。国内也已有病毒灭活或去除病毒制剂的生产。替代治疗制剂的类型和一些特点，包括其他遗传性凝血因子缺乏症的治疗制剂。新鲜全血目前已很少用于血友病甲治疗，除可以传染血液传播性病毒外，提高FⅧ水平有限，常不能达到有效止血。

　　2.1-去氨基-8-D精氨酸加压素

　　这是一种部分合成的加压素衍生物，有抗利尿和使内皮细胞释放vWF和FⅧ等的作用，可使正常人及轻中型血友病甲患者FⅧ：C暂时性升高。大多数病例第1次用DDAVP 0.3μg/kg可使FⅧ：C升高2～3倍，高峰在给药后30～60min内出现。重型血友病甲患者对DDAVP无反应。一般每12小时给药1次。每次给药释放FⅧ量逐渐下降，一般第3天后FⅧ上升不明显应停药DDAVP可作为轻型和一些中型血友病患者在某些不需要较高FⅧ：C情况下取代替代治疗的用药。副作用有心率加快，颜面潮红，水潴留少见但仍应预防摄入过量的液体。