血友病甲的症状 避免患上血友病甲

  相信很多朋友都听说过血友病这种疾病,但是对于血友病甲的话,很少有朋友能说的出它和血友病有什么样的区别,那么血友病甲具体有哪些症状呢?下面就跟着小编一起来了解一下血友病甲的诊断和预防吧,想必能够帮助到大家的。

  血友病甲(hemophilia A,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。

  血友病甲的症状

  那么血友病甲的症状究竟是什么呢,它表现出来的症状和血友病又有什么不同之处,想要了解的话就继续往下看吧。

  1、关节出血

  是本病典型的出血症状之一。约见于2/3以上的病例。常发生在创伤、行走和运动后。关节出血的好发部位以频度排列依次为膝关节、踝关节、肘关节、髋关节、肩关节和腕关节。关节出血与该关节的承重和活动强度有关,在学步前的儿童很少有关节出血。关节出血常来自该关节的滑膜血管,血液进入关节腔和骨骺等部位。关节出血开始时有轻微的关节不适,历数分钟到数小时,然后逐渐疼痛加剧,关节局部肿胀、发热,血液渗入皮肤或皮下时可有发红和淤斑,关节活动受限。有时患者可有低热,但明显持久发热常提示合并感染。

  由于关节结构的关系,关节出血常呈自限性。当出血停止后,有些患者关节内血液在数天至数周内逐渐吸收,关节功能逐渐恢复。反复关节出血使关节造成慢性损伤、滑膜炎、关节软骨破坏,骨质增生和萎缩,关节面唇样增生和骨赘形成,关节腔狭窄以及骨质坏死和囊性变,导致关节畸形和功能障碍,严重者造成跛行。若能对关节出血进行早期替代治疗,常可使患者及早停止出血和疼痛并加快血液吸收,避免严重的血友病性关节病和患者致残。血友病甲患者小关节出血发作很少,而脊柱关节极少出血。

  2、肌肉出血和血肿

  是血友病也是其他凝血因子缺乏症的特征,其他出血性疾病少见。常在创伤或活动后发生,也可在创伤不明显情况下发生。可发生在任何部位,但用力肌肉群更易发生。约75%患者发生过肌肉出血和血肿。皮下和肌肉出血均有向四周扩散倾向,血肿可以逐渐增大,严重病例尤其是腹膜后出血可引起贫血和休克。血肿压迫重要器官后果严重,腹膜后出血可以引起麻痹性肠梗阻,血肿进入胸腔或颈部可造成呼吸道阻塞,下腹部血肿导致尿路阻塞可影响肾功能。血肿压迫神经可致神经损害,髂窝部位的出血常是致残的。肌肉出血的频度依次为小腿、大腿、臀部、前臂和腹部。

  3、皮肤和黏膜出血

  皮肤和黏膜部位出血并非本病特点,其他出血性疾病也常有皮肤和黏膜部位的出血。血友病甲皮肤出血的特点是不表现为出血点,而呈片状淤斑,并常伴有皮下硬结,系真皮层以下部位出血形成的小血肿,常因轻微创伤引起。皮肤有较大伤口时常出血不止。黏膜出血常见,黏膜部位小伤口常引起持续地出血,不进行替代治疗不易停止。齿龈、舌和其他口腔黏膜部位的小伤口常出血持续不止,若不进行替代治疗,可以导致严重失血。消化道出血不少见,出血常严重,可因食物损伤上消化道黏膜或消化性溃疡引起。成年血友病患者中消化性溃疡发生率为正常男性的5倍。

  4、假肿瘤

  发生率约为2%,多见于重型血友病甲缺乏替代治疗的患者。常见部位是大腿、骨盆和髂腰肌,也可发生在臀部、小腿、足、前臂和手。局部创伤出血后,在骨膜下、肌腱筋膜下形成囊性血肿,若血肿内血液不吸收则血液破坏降解造成局部渗透压增高,囊内反复出血常在数年内体积逐渐增大,从而压迫破坏和腐蚀周围组织。形成假肿瘤。假肿瘤是血友病危险的并发症,它可分3种类型。第1种为单纯的囊肿,有蒂连于肌肉筋膜。第2种开始时囊性,但由于影响附近骨和骨膜的血管供应,导致骨质吸收和囊肿形成。第3种是由于骨膜下出血导致骨膜和骨质的分离。