解读慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病简称慢淋，是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。本病在我国少见，仅占白血病的3.4%，在欧美白种人中较常见占25－30%。发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者很少见。男性比女性多。主要表现是全身淋巴结肿大，脾大，贫血及外周血中淋巴细胞异常增多。病程长短悬殊，短者1－2年，长者10年以上，平均4－6年，主要死亡原因为感染，尤其是肺炎多见。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的严重贫血或出血。

辅助检查

血象中白细胞增多是本病的特点，最突出的发现是小淋巴细胞增多，白细胞计数大多在15～50×109/L，少数可超过100×109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65％～75％，晚期90％～98％，其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期，贫血可不存在，以后逐渐加重，晚期贫血可以很严重，网织红细胞增高，血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象：早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现，因此，早期骨髓象可无明显改变；晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替，原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5％～10％。另外，50％的病例有丙种球蛋白减少；10％～20％的病人有自身抗体；30％患者有高尿酸血症。

治疗方案

选择性脾切除可在一定程度上缓解病情，但并不能延长存活期。

术前准备：

1.对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。

2.对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。

3.对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。

4.按普外科腹部手术前准备。

麻醉要求：

气管内插管麻醉。

术中注意点：

1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中"L”形切口，术野显露充分。

2.切睥前宜先结扎脾动脉。

3.脾切除后，脾窝应放置引流管。

4.血液病患者须将副脾一并切除。

5.切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。

术后处理：

1.按一般腹部手术后处理。

2.引流管一般于术后24～48h拔除。

3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。

用药安全

1、50岁以上占90％，男女之比为2∶1；

2、病程长短不等，长者和一般人群寿命相同，短者不超过2年，T细胞型不超过半年；

3、目前约60％可存活5年以上，死亡原因有免疫功能低下所致感染、出血、贫血及衰竭或因年老死于本病无关的其他并发症。

临床分期 慢淋常分三期,A血和骨髓中淋巴细胞增加,可有少于3个区域的淋巴组织肿大(5个区域:双侧颈部淋巴结,腋下淋巴结,腹股沟淋巴结,肝,脾)

B淋巴细胞增加,3个或3个以上区域淋巴组织肿大.

C,在B的基础上加上贫血或血小板减少.

临床表现 一、临床表现

病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因查体或检查检查其他疾病时发现。

1.症状：早期可有倦怠乏力，逐渐出现腹部不适，食欲不振，消瘦，低热，盗汗。晚期患者可出现头晕，心悸，气短，皮肤紫癜、瘙痒，骨骼痛，常易感染。约8%～10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。

2.体征：80%患者有淋巴结肿大，并以次引起患者注意，以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛，质地中等，可移动。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。50%～70%的患者有轻至中度脾大，轻度肝大，多在脾肿大后发生。但胸骨压痛少见。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜。T细胞CLL可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。

3.并发症：

①由于免疫功能减退，常易并发感染，是患者病情恶化和死亡的主要原因之一。最常见的是细菌感染，病毒感染次之，真菌感染较少见。②继发第2种肿瘤。约9%～20%患者可出现。最常见者为软组织肉瘤、肺癌等。

治疗措施

1.化疗,A期可不治疗.BC期可根据临床情况选择环磷酰胺,苯丁酸氮芥等药物.也可采用联合化疗.

2.放疗:用于淋巴组织过度肿大者

3.对症治疗:控制感染.对血小板减少造成出血及重度贫血者可用激素治疗,如药物治疗无效可考虑切脾.

预后

慢淋病程长短很不一致，从3～5年至10余年不等，平均约5～20年(从诊断成立时算起)。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染，以肺部感染最为多见。