血友病的原因 探寻血友病的形成

　　现在越来越多的人受到血友病的侵害，很多时候都是大家不了解血友病以及对血友病不够重视，只要了解了血友病及时做好治疗和预防工作就能避免血友病的发生，下面就来说说血友病的形成原因还有它的并发症，以及在饮食上如何护理。

　　血友病的原因有哪些

　　那么下面就来说说血友病到底是什么原因形成的吧，曾经很多人都以为血友病是普通的疾病，其实不然，血友病是和遗传有关的疾病。

　　1、基因突变

 

　　人们需要知道发生血友病的原因与自身基因突变有联系，由于先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，主要是由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体;若是患病男性与正常女性婚配，那么人们的子女中男性均正常，女性为传递者;若是正常男性与传递者女性婚配，那么人们的子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;若患者是男性与传递者女性婚配，那么人们所生的男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，大约30%的血友病患者无家族史。

　　2、血友病的分类

　　人们应该知道血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII 缺乏所导致的出血性疾病，主要约占先天性出血性疾病的85%;根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，而欧美各国统计约为5～10/10万人，中国血友病A发病率约为3～4/10万人口;其中血友病B被称因子IX缺乏症或Christmas病，其中的发病率约1.0～1.5/105，会占血友病的15%～20%;而因子IX的基因长34kb主要位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子;其中因子IX为一种依赖性维生素K的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在人们的肝脏。

 

　　3、遗传因素

　　血友病的因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性血友病传递者中，因子Ⅸ水平较低，患者也会有出血倾向;而因子X1缺乏还会导致血液凝血活酶形成发生障碍，从而凝血酶原不能转变为凝血酶，此时人们的纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

　　以上就是血友病的形成原因了，由于血友病患者是先天性的原因造成的血液无法凝结，所以治疗的时候就有困难，而且生活中必须得做好护理和预防工作。

　　血友病的并发症有哪些

　　1. 肝脏病变