重型地中海贫血的危害 警惕重型贫血
大家听说过重型地中海贫血这种疾病,它是一种非常罕见的地中海贫血的类型,很多人还不知道它的危害,下面小编就来和大家说说重型地中海贫血给儿童带来哪些危害吧,还有我们如何去治疗和检查重型地中海贫血。
重型地中海贫血对儿童的危害
重型地中海贫血病是一种严重的疾病,患者身体无法制造足够的红血球来支持生长及正常的活动。患病的婴儿出生后不久,便开始感到不适,并且会有进食缓慢、发育迟缓、腹部肿胀及骨骼变形等症状。他们必需按时输血以维持生命;从幼儿开始,他们便需要每月住院一至两天,进行输血,月复月,年复年。如果这些病童得不到适当的治疗,他们的生长会受到严重的影响,导致身材矮小、骨骼变形,不能进入青春发育期,甚至一早死亡。
患有重型地中海贫血病的儿童身心都受到损害。此外,长期的输血会造成铁质沉积,引致心脏衰竭、肝病及发育不良等并发症。因此,患病的儿童还需要接受除铁灵的注射。他们每晚睡觉时,都要接受皮下注射,让注射器将药物徐徐注入体内,历时八至十二小时。除铁灵能将身体多余的铁质排泄体外,改善了病童的身体健康。然而这些都是治标的方法。一些其他国家现已开始使用一只名为L1的口服除铁药,但香港的医学界仍有很大争论,因为该药可能有对肝脏损害的副作用。
由此可见重型地中海贫血的危害其实是非常大,但是很多家长常常会忽视自己孩子的健康,那么下面再来看看是如何治疗重型地中海贫血的吧。
地中海贫血是遗传性溶血性贫血的一组疾病。一些媒体对地中海贫血治疗的描述不够客观。疾病虽然是可怕的,但并非没有治疗方法。不过,无论怎么治疗也是效果有限,且负担重,降低地贫出生率才是重要的。
1、常规治疗
即输血+去铁。地贫的孩子血色素低于90g/L时,就应该输血。输血的同时还需要规范地去铁,如果不用去铁剂,铁会沉积在心脏、肝脏、腺体,患儿仍有生命危险。通常,如果不输血,孩子活不过10岁;如果光输血不去铁,孩子也活不过20岁;如果输血和去铁都做好了,80%的地贫孩子能活到40岁。
2、干细胞移植
俗称骨髓移植。但50%的患者找不到合适的配型,移植还是一个高风险的过程。我国目前移植成功率为全球高,但是还是有10%左右的失败率。“移植不成功就要回到老样,继续输血和去铁。”移植形成的短期内的巨大费用(一般需要30万元左右),让已经因地贫的输血和去铁治疗花了大笔钱的家庭穷上加穷。
虽然地贫有治疗办法,但无论怎么治,病人都要受苦,不能过正常生活,经济负担也很重,因此,有效的避免方法就是预防,不要生出地贫儿,这就涉及到婚检和产前筛查。女方可先做血常规检查,当发现小细胞低色素时,再找男方检查血常规,也有小细胞低色素时,就是生出重症地贫儿的高危人群;此时双方再做血红蛋白和基因检查,若发现都是地贫携带者,就必须在妊娠第12周时抽羊水做胎儿筛查,若胎儿是重型地贫儿,就应放弃。